, ג'קרטה - האם ראית פעם מישהו שהעור שלו מעורר לעתים קרובות שלפוחיות? לאדם זה עלול להיות אפידרמוליזה שורית. מחלה זו היא הפרעה הגורמת לעור ולריריות שלפוחיות. Epidermolysis bullosa היא מחלת עור שהיא גנטית במהותה ומופיעה בכ-200 יילודים מדי שנה.
עור עם שלפוחיות כתוצאה מאפידרמוליזיס בולוזה יהיה כואב ויגרום לבעיות חמורות אם נדבק. בדרך כלל, הפרעת עור זו מתרחשת בשכבה החיצונית ביותר של העור (אפידרמיס), השכבה התחתונה של הלמינה הבסיסית (דרמיס), או באזור lamina lucida (האזור שבין האפידרמיס לדרמיס).
שלפוחיות יכולות להופיע בפתאומיות או בגלל שהעור נשפשף, נשרט או נחשף לאוויר חם. מחלה זו פוגעת בדרך כלל בתינוקות וילדים. למרות זאת, ייתכן שמי שהוא נער ובוגר יכול לחוות גם את המצב הזה.
גורמים לאפידרמוליזיס בולוזה
הגורם לאפידרמוליזיס שוורי נובע בדרך כלל מחריגות בגנים. אם לשני ההורים יש מומים גנטיים, כמעט בטוח שלילד יהיה אפידרמוליזה בולוזה. עם זאת, אפשרות זו תפחת אם רק לאדם אחד יש חריגה בגן.
ישנן מספר תיאוריות שאומרות שאפידרמוליזה בולוסית מתרחשת עקב נוכחותם של אנזימים ציטוליטים. מצב זה מתרחש מכיוון שמבנה החלבון רגיש לשינויי טמפרטורה שעלולים לעורר את המחלה. בנוסף, סבורים כי epidermolysis bullosa simplex מתרחשת עקב היווצרות של חלבונים לא תקינים הרגישים לשינויים בטמפרטורת החום.
במקרים מסוימים גם, חריגות בגנים יכולות להיגרם משגיאות בעת היווצרות תאי זרע או ביצית. נהוג לחשוב שהמוטציה מתרחשת בגן הקולגן או בגן הקרטין.
תסמינים של אפידרמוליזיס בולוס
לאנשים הסובלים מאפידרמוליזה בולוס יש בדרך כלל עור שביר וניזוק בקלות רק עם מעט שפשוף או שפשוף. לחץ קל או אפילו בגדים הנוגעים בעור עלולים לגרום לשלפוחיות. הסימפטומים של אפידרמוליזה שוורי תלויים בסוג. אם באופן כללי, הסימנים של מישהו שסובל ממחלה זו הם:
הופעת שלפוחיות עור על הגוף, על הראש ומסביב לעיניים ולאף.
עור קרוע.
העור נראה דק.
העור נופל בעת שפשוף.
איבוד שיער.
אובדן ציפורניים על האצבעות והבהונות.
סוגי אפידרמוליזיס בולוסה
מחלת אפידרמוליזיס בולוזה מחולקת למספר סוגים, כלומר:
Epidermolysis bullosa simplex, סוג זה נגרם על ידי חריגה בגן המייצר קרטין ולאחר מכן גורם לשלפוחיות בשכבת האפידרמיס. שלפוחיות אלו מופיעות בדרך כלל על כפות הידיים והרגליים. סוג זה של מחלה הוא השכיח ביותר מבין האחרים.
אפידרמוליזה בולוס דיסטרופית, בסוג זה נגרמת על ידי חריגה בגן המייצר קולגן. בדרך כלל סוג זה תוקף ילודים או ילדים.
אפידרמוליזה בורית צומתית, סוג זה הוא החמור ביותר ועלול לגרום למוות. ניתן לדעת את המצב מסוג זה מיד עם לידת התינוק.
תסמונת אפידרמוליסיס בולוזה קינדלר, סוג זה יכול לגרום לשלפוחיות כמעט בכל שכבת עור הגוף. הסובל רגיש מאוד לאור השמש והוא נדיר. עם זאת, הסובל ישתפר עם הגיל.
טיפול באפידרמוליזיס
איך לטפל במחלה זו היא למנוע חיכוך. לסובלים מומלץ ללבוש תמיד בגדים עם חומרים רכים. לאחר מכן, עבור העור שיש לו שחיקה ניתן למרוח עם משחה אנטיביוטית. בנוסף, אכלו מזונות עשירים בחלבון כדי להחליף את אובדן החלבון כאשר מתרחשות שלפוחיות.
אם זה בשלב חמור, ייתכן שיהיה צורך בטיפול כגון משחת קורטיקוסטרואידים. הטיפול מצריך בדיקה ישירה ומותאמת לעור הסובל.
זה ההסבר לאפידרמוליזיס בולוזה. אם עדיין יש לך שאלות לגבי מחלה זו, נסה לדון בה עם רופא מ עם הורד הבקשה ל סמארטפון אתה!
קרא גם:
- Epidermolysis מחלת מחסור בחלבון בולוס שעלולה לגרום לסיבוכים
- להלן 7 סיבוכים עקב אפידרמוליזיס בולוזה
- זיהוי אימפטיגו, זיהום עור מדבק
