, ג'קרטה - המופיליה היא בדרך כלל הפרעת דימום מולדת הגורמת לדם לא להיקרש כראוי. זה יכול לגרום לדימום ספונטני כמו גם לדימום לאחר פציעה או ניתוח. בדם ישנם חלבונים רבים הנקראים גורמי קרישה שיכולים לסייע בעצירת דימום. לסובלים מהמופיליה יש רמות נמוכות של פקטור VIII (8) או פקטור IX (9). חומרת ההמופיליה שחווה אדם נקבעת גם על פי מספר הגורמים בדם. ככל שמספר הגורמים נמוך יותר, כך גדל הסיכוי לדימום שעלול לגרום לבעיות בריאותיות חמורות.
במקרים נדירים, אדם יכול לפתח המופיליה בשלב מאוחר יותר בחייו. ברוב המקרים מדובר על אנשים בגיל העמידה או קשישים, או נשים צעירות שילדו לאחרונה או נמצאות בשלבי הריון אחרונים. למרבה המזל, ניתן לטפל במצב זה בטיפול הנכון. המופיליה היא מחלה נדירה למדי. ישנם שני סוגים עיקריים של המופיליה, A ו-B. עם זאת, קיימת צורה שלישית, פחות שכיחה, של המחלה הנקראת המופיליה C. הסקירה הבאה תדון בהבדלים בין המופיליה מסוגים B ו-C.
קרא גם:גברים נוטים יותר להמופיליה, זו הסיבה
המופיליה מסוג B
המופיליה מסוג B היא הפרעה גנטית הנגרמת על ידי חסר או פגום של חלבון קרישה, פקטור IX. זה גם עובר בתורשה ויכול להיגרם בשל מוטציות גנטיות ספונטניות בשליש מהמקרים. סוג זה של המופיליה משפיע גם על כל הקבוצות האתניות באופן שווה, אך שכיח בערך פי ארבעה מהמופיליה A.
המופיליה B נישאת גם על כרומוזום X, באופן רצסיבי מקושר X, כלומר שני כרומוזומי X הנושאים המופיליה חייבים לעבור בתורשה כדי שהמחלה תהיה פעילה בנשים, אך רק על כרומוזום X אחד בגברים.
נקבות יורשות שני כרומוזומי XX, אחד מהאם ואחד מהאב (XX). זכרים יורשים כרומוזום X וכרומוזום Y מאביהם (XY). משמעות הדבר היא שילד שיורש את כרומוזום X מאמו שיש לה המופיליה, יהיה להמופיליה. עם זאת, מכיוון שנשים מקבלים שני כרומוזומי X, רק אם שניהם נושאים את הגן הפגום יכול מצב זה להתרחש.
בהמופיליה B, הטיפול הנפוץ ביותר הוא מתן פקטור IX מרוכז, הניתן לווריד. גם מקרים חמורים של המופיליה B יעברו טיפול מניעתי, לשמירה על גורם הקרישה פקטור IX.
קרא גם: הכירו את 3 סוגי ההמופיליה והתסמינים שלהם
המופיליה מסוג C
המופיליה מסוג C היא הפרעה גנטית הנגרמת על ידי חסר או פגום של חלבון קרישה פקטור XI. המחלה זוהתה לראשונה בשנת 1953 בחולה שדימם מאוד לאחר עקירת שן.
בניגוד להמופיליה B, לגברים ולנשים יש סיכון שווה לפתח המופיליה מסוג C, אם כי היא הרבה פחות שכיחה מאשר סוג B. פקטור XI ממלא תפקיד חשוב בקרישת הדם. זה עוזר לייצר יותר טרומבין, החלבון שהופך פיברינוגן לפיברין, שלוכד טסיות דם ועוזר להחזיק קרישים במקומם.
בניגוד להמופיליה B, התסמינים אינם מתואמים לרמות של פקטור XI בדם. אנשים עם רמות נמוכות יותר עלולים לדמם פחות מאלה עם רמות גבוהות יותר של פקטור XI. הסובל עלול לחוות דימומים תכופים מהאף או דימום רקמות רכות, כמו גם דימום לאחר עקירת שן.
בארצות הברית, ריכוזים של פקטור XI עדיין אינם זמינים, ולכן הרופאים מטפלים בדרך כלל בהמופיליה C עם פלזמה קפואה טרייה. עם זאת, מכיוון שפקטור XI אינו מרוכז בטיפול זה, ייתכן שיהיה צורך בכמויות גדולות, מה שעלול להוביל לקרישי דם. בנוסף, טיפול זה צריך להתבצע בזהירות.
דבק פיברין משמש גם לשמירה על קרישה לאחר דימום טבעי מהפה. בשילוב עם פלזמה טרייה קפואה, זה יפסיק לדמם. תרופות אנטי פיברינוליטיות ישמשו גם כדי לשלוט על דימומים מהאף או דימום לאחר עקירת שיניים.
קרא גם: לא יכול לרפא, המופיליה לעשות את הטיפול הזה
זו סקירה של המופיליה מסוגים B ו-C, שלמעשה הן מחלות נדירות למדי. אם אתה עדיין רוצה לדעת יותר על זה, אל תהסס לשאול את הרופא ב . הרופא תמיד יהיה מוכן לענות על כל השאלות הקשורות למצבך הבריאותי.
התייחסות:
מרכזים לבקרת מחלות ומניעתן. אוחזר 2020. מהי המופיליה?
חדשות המופיליה היום. אוחזר 2020. שלושה סוגים של המופיליה.
סטנפורד בריאות. אוחזר 2020. סוגי המופיליה.
