, ג'קרטה - המוגלובינוריה לילית התקפית (PNH) היא הפרעה נדירה הגורמת לתאי דם אדומים להתפרק מהר יותר ממה שהם צריכים. הרס תאי הדם האדומים גורם לתסמינים וסיבוכים, כגון שינויים בצבע השתן, אפילו לוקמיה ושבץ מוחי. אין גורמי סיכון ידועים ל-PNH.
מצב זה כרוך בגן הנקרא PIGA ואינו מחלה שעוברת בתורשה להורים. מחלה זו נרכשת באמצעות מוטציות גנטיות המתרחשות במהלך חייו של אדם.
קרא גם: דע את הסכנות של המוגלובינוריה לילית התקפית
גורמים להמוגלובינריה לילית התקפית
PNH מתרחש כאשר מוטציה גורמת לאובדן הגן PIGA. מוטציות מתרחשות בתאי גזע המטופואטיים, שהם תאים במח העצם המובילים לייצור תאי דם. אם לאדם יש מוטציה, אז הוא ייצור תאי דם לא תקינים. אובדן הגן PIGA מצביע על כך שלסובל אין מעטה חלבוני מגן בצד החיצוני של תאי הדם האדומים.
בתאים נורמליים, מעטה חלבון זה מאותת למערכת החיסון שתאי דם אדומים אינם זרים ואסור להרוס אותם. עם זאת, כאשר לאדם חסר חלבון זה, מערכת החיסון למעשה מפרקת תאי דם אדומים. אנשים עם PNH עשויים להיות בעלי פחות טסיות דם וייתכן שהטסיות יתקלקלו.
חלק מהרופאים מאמינים ש-PNH קשור למח עצם חלש. אנשים עם סוגים מסוימים של אנמיה, כגון אנמיה אפלסטית נמצאים בסיכון גבוה יותר לפתח PNH. לעומת זאת, אנשים עם PNH נמצאים גם בסיכון גבוה יותר לפתח אנמיה אפלסטית, אם כי זה לא שכיח. במצב זה, מח העצם מפסיק לייצר תאי דם חדשים.
קרא גם: דרושה בדיקת שתן לאבחון PNH, הנה ההסבר
תסמינים של המוגלובינוריה לילית התקפית
התסמין העיקרי של PNH הוא שתן דהוי. הסיבה לכך היא שתאי דם אדומים שנהרסו בטרם עת גורמים לשחרור המוגלובין לתוך השתן. ניתן לראות שינויים בצבע השתן בלילה או בשעות הבוקר המוקדמות, לאחר שהשתן הצטבר בשלפוחית השתן.
עם זאת, חלק מהאנשים עם PNH לא יבחינו בשינוי הצבע. המוגלובין עשוי להיות קיים בשתן, אך לא ניתן לראותו בעין בלתי מזוינת. תסמינים אחרים של PNH כוללים:
- כאב גב
- כְּאֵב רֹאשׁ
- קשה לנשום
- כאב בטן
- חבורות קלות.
טסיות דם מעורבות בתהליך של קרישת הדם, אך מחלת PNH מפחיתה או משמידה את טסיות הדם של הסובל ממנה. לכן, סיבוך אפשרי חמור מאוד של PNH הוא היווצרות של קרישי דם.
הסימפטומים של PNH יכולים להשתנות מאוד מאדם אחד למשנהו. חלק מהאנשים יחוו רק תסמינים קלים מאוד, בעוד שאחרים עלולים לחוות סיבוכים חמורים ואף מסכני חיים.
טיפול בהמוגלובינריה לילית התקפית
אפשרויות הטיפול ב-PNH משתנות בהתאם לתסמינים שחוו ולחומרתם. עבור רוב האנשים, טיפול בתסמינים יעיל לניהול PNH. תרופות לטיפול באנמיה יכולות לפעול כדי למזער את פירוק תאי הדם ולהפחית את הסיכון להיווצרות קרישי דם. ייתכן שיהיה צורך גם בעירוי דם כדי להגדיל את ספירת תאי הדם האדומים.
קרא גם: הליך טיפול בהמוגלובינריה לילית התקפית (PNH).
אנשים עם PNH עשויים להזדקק לסטרואידים כדי לדכא את המערכת החיסונית כחלק מניהול המחלה. במקרה זה, הרופא עשוי להמליץ על חיסון כדי למנוע זיהום. אנשים עם PNH עשויים גם לדרוש עירויי דם כדי לשמור על רמות תאי הדם ברמות נורמליות.
התרופה התקשרה אקוליזומאב יכול להיות יעיל מאוד אצל חלק מהמטופלים. תרופה זו שימושית לעצירת פירוק תאי דם אדומים ויכולה להחליף את הצורך בעירוי דם. כדי לקנות את התרופות שאתה צריך, פשוט השתמש באפליקציה . השתמש בתכונות לקנות תרופה מה יש באפליקציה כדי לקנות את התרופה שאתה צריך. לאחר ההזמנה, התרופה תימסר ליעד. קדימה, תזדרז הורד יישום ב-App Store או ב-Google Play!
